如何正确认识骨肉瘤

小孙是一名刚刚考上大学的一名18岁的大一新生,初入大学校园,激动和喜悦的心情尚未完全平复,军训期间简单的训练动作便让他感觉左大腿隐痛,咬牙坚持了几天之后,左大腿疼痛影响到了他的正常行走,并且左大腿下端靠近膝关节处逐渐肿胀起来,疼痛也慢慢加重,晚上有时候也会疼醒,医院自己买了些止痛片,但吃止痛片后效果不是很好。坚持到军训结束后他便请假回家休息,但大腿疼痛越来越重,父母就带他来到上大学的省会城市,医院就诊,经过检查X线片和磁共振,初步诊断小孙患的是恶性骨肿瘤,经过穿刺活检手术,最终病理检查结果证实为骨肉瘤。经过规范的术前新辅助化疗,小孙的腿痛明显缓解,肿胀也慢慢消退,2个月后,医生为小孙做了假体置换手术,小孙保住了腿。

小孙是幸运的。同样和他年龄相差不多的小李,今年16岁,在读高中,同样是大腿疼痛、肿胀,家人带着她到几家诊所、医院看病,经过了按摩、贴膏药、吃止疼药等多种方法治疗,小李的腿反而更肿胀了。医院检查,怀疑是骨肿瘤,就给做了手术。术后不到一个月,腿肿胀的更厉害了,并且因为疼痛,膝关节都无法伸直了。医院,但因为肿瘤已经侵犯大腿的血管、神经,没有办法保腿,最终小李被截肢了。

同样是花季少年,但因为治疗过程不一样,同样一种病,结果完全不一样了。

骨肉瘤是儿童青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤,偶尔见于成年人,在我国,骨肉瘤的发病率约为3/万,占恶性肿瘤的0.2%。经过新辅助化疗和手术以及术后辅助化疗等规范化治疗,目前患者的5年生存率已经提高到75%以上。

骨肉瘤多发生于长骨干骺端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称Codman三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。 

目前,我国骨肉瘤患者的5年存活率已经从过去的不足20%提升到现在的75%以上,保肢率也达到了90%以上。这一疗效主要归功于新辅助化疗+手术+辅助化疗的治疗模式的开展。骨肉瘤的化疗从一开始的单药应用逐渐发展到现在的多药联合,但其中一线化疗药物的选择仍然是阿霉素、甲氨蝶呤、卡铂和异环磷酰胺四种药物。在我国主要的骨肿瘤中心多采用以上四种药物进行配伍,制订化疗方案,并且在疾病的早期即开始应用,取得了较好的治疗效果。

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