骨肉瘤的介绍
骨肉瘤是一类具有异质性的恶性梭形细胞肿瘤，其特点是形成不成熟的骨样组织，或称类骨质（肿瘤性骨）。Mehlman和Cripe博士指出：“骨肉瘤是一种古老的病种，这种疾病目前仍然没有被完全了解。”
骨肉瘤，年发病率约为2~3/万，好发于青少年，大约75%的患者发病年龄在15~25岁，中位发病年龄为20岁，小于6岁或者大于60岁发病相对罕见?本病男性多于女性，比例约为1.4:1，这种差异在20岁前尤为明显。
什么原因导致了骨肉瘤呢？尽管目前在某些方面已经有了一定的了解，但对大多数的骨肉瘤病例来说，其确切病因尚不知晓。已知的致瘤原因归为化学制剂、病毒，辐射和多因素等。应用Enneking等提出的分期系统，骨肉瘤的大多数患者处于IIB期，即是伴有周围软组织累及，但没有发现转移的高级别骨肉瘤。
骨肉瘤最常见的临床主诉是疼痛和发现可触及的包块，占初诊患者的1/3以上。在早期，如高度怀疑骨肉瘤，应进行仔细地临床体检及相应的影像学检查，以减少诊断上的延误及其伴发的风险。目前，还没发现骨肉瘤的特异性指标，一些实验室的检查也许能有帮助。血液沉降速率、C反应蛋白、碱性磷酸盐(ALP)和乳酸盐脱氢酶(LDH)的水平可能会升高。50%患者在治疗前ALP水平升高，这被认为与肿瘤复发率高有关(Bacci)。LDH升高时，提示预后差，表明其可能在生物学上是高侵袭性的肿瘤(Bacci,Meyers)。
骨扫描(核素显像)和FDG-PET是非常有用的辅助手段，相较而言，它们更适用于指导临床分期而不是评估原发病灶的情况。骨扫描在评估骨肉瘤方面，最有价值的是检测骨的转移病灶。
随着骨肉瘤的综合治疗水平得到大幅度提高，5年生存率可提高至50%~75%。但，仍然有30%~50%的患者最终会死亡。肺转移是常见的转移部位，因此，提高骨肉瘤生存率的关键是降低肺转移的发生?
骨肉瘤的治疗
过去三十年里，骨肉瘤的治疗已经取得了很大的进展。多模式综合治疗的重要性已得到了公认。
由于骨肉瘤被认为是一种系统性疾病。据估计大约有80%的患者在诊断时就存在微转移，其中只有10-20%可被影像学检测到(Ferguson)。
普通骨肉瘤患者的标准疗法是化疗和手术的联合治疗。在手术后（辅助化疗）还是手术前进行化疗的选择上还存在争议。后者被称为"新辅助"化疗。目前达到共识的是单独的手术治疗或化疗，对经典型的高级别骨肉瘤的治疗都是不足的。
Link等()发现在术后仅进行了观察的骨肉瘤患者中，两年无复发生存率为17%，而进行了化疗的患者的无复发生存率为66%。
一般来说，坏死90%被认为对化疗有较好的反应。目前还不清楚如果坏死是90%该如何处理，因为对化疗不敏感的患者，即使改变化疗药物，结果也不理想(Ferguson)。
骨肉瘤常用的化疗药物有多柔比星（Doxorubicin）、大剂量的甲氨蝶呤(MTX)、顺铂（Cisplatin）和异环磷酰胺（Isophosphamide）。
骨肉瘤的预后
在当前治疗条件下，没有转移的骨肉瘤患者的生存率可达到70%。伴有可切除的肺转移灶的患者生存率为30-50%(Bacci)。
一般在手术后，要立即并经常性地进行相关的评测，随着患者无病期的延长，检查频率可逐步减小。如果查出肿瘤有复发，可能需要进行再次的手术和化疗。治疗原则与原发病相同，但复发患者的长期生存率比较低(Ferguson,Link)。有些数据显示复发期早的患者(治疗后1年)较复发期晚的患者预后差(Ferrari)。
近年来抗血管生成“恩度”也应用于一线骨肉瘤治疗中。恩度抗血管生成治疗患者的5年整体生存率提高了11%(86%V75%，P=0.)，将骨肉瘤患者5年生存率提高至85%以上。
当前，综合治疗（手术、化疗、放疗、免疫治疗等）已使骨肉瘤患者获得了更好的治疗效果。未来，随着对骨肉瘤的病因学和发病机制的进一步了解，可能会出现新的、具有创新性的治疗手段，继续推进临床和实验室的合作，这些先进的科技创新必将会实现。也期待其可以为骨肉瘤的诊治写下新的篇章。
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