患者，男，30岁，右腿无明显原因疼痛1年，加重10天，间歇性发作，夜间痛不明显，拍片示：右胫骨近端骨肿瘤，为求进一步治疗，特来我院就诊。
体检：体温36.9摄氏度，P88次/分，Bp/93mmHg。右腿肿胀不明显，压痛不明显，叩击痛阳性，活动轻度受限，走路时患处轻微疼痛，末梢血运正常，感觉正常。
CT检查示：右胫骨近端不规则骨质破坏，骨皮质不连续，呈虫噬样改变，内见点状、斑片状高密度影，病灶前缘软组织少模糊不清，未见明显骨膜反应，破坏区膨胀不明显，没有硬化边。图如下：
横断骨窗：
横断软组织窗
冠状位骨窗
矢状位骨窗
为进一步确诊，在我院CT引导在进行穿刺活检，穿刺CT图像如下：
送往我院病理科，病理结果:软骨肉瘤。
软骨肉瘤为常见原发性恶性骨肿瘤，居第三位，仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20-27%。典型软骨肉瘤在放射学上容易诊断，但低度恶性软骨肉瘤与良性软骨类肿瘤的鉴别诊断，在临床、放射学、甚至病理上都存在困难。本文讨论软骨肉瘤的影像学表现及诊断价值。
一、临床表现：大多数患者为50岁以上，发病高峰在40-70岁。继发性软骨肉瘤往往较年轻（30-40岁）。软骨肉瘤在儿童十分罕见。男性稍多见，最常见的发病部位是骨盆、股骨近端和肱骨近端。大于9%的软骨肉瘤I发生于肋骨，是除了骨髓瘤之外肋骨最常见的原发性恶性肿瘤。
二、影像诊断与鉴别诊断
本病主要应与含软骨成分的良性肿瘤鉴别，包括内生软骨瘤、骨软骨瘤、软骨母细胞瘤等。
（一）影像学检查
包括X线平片、CT、MR和核素扫描，每种方法各有优缺点。平片简单易行，容易显示骨质破坏、钙化及骨膜反应，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳；CT显示骨质破坏、细微钙化及软组织改变由于平片；MR显示肿瘤成分、水肿、软组织侵犯最佳，但钙化显示差。CT和MR增强扫描（含动态扫描）还可提供肿瘤的血供信息。
（二）影像学表现及诊断价值
1.发病部位：最常见为长管骨（占45%），以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，中轴骨也可受累，长管骨中以干骺端最多见（49%），其次为骨干（36%）。间叶型易发生于中轴骨，以颅面区上颌骨和下颌骨最常受累及（15-30%）。发生于骨端（骨骺区）者，以恶性多见。总体而言，良性者以骨干区多见，恶性者以干骺端多见。
2.骨质破坏：软骨肉瘤多表现为浸润性骨质破坏，呈分叶状，边界不清，无硬化边。高度恶性者（III级）表现为鼠咬状或虫噬状溶骨性病变，多见于间叶型、粘液型和去分化型。良性软骨肿瘤边界相对清楚，呈分叶状。
3.肿瘤内钙化：良恶性软骨类肿瘤的软骨样基质均可发生环或弧样钙化，出现本征像常提示为软骨性肿瘤，病理上为软骨小叶边缘部的软骨性化骨。CT比平片利于检出及显示肿瘤的钙化特征，尤其是细小钙化或位于复杂解剖区域的钙化。钙化在MR所有序列上呈低信号，但细小钙化显示不佳。钙化存在与否及范围，不易区分软骨肉瘤和内生软骨瘤，但钙化不完整或有破坏时，多提示为恶性病变。高度恶性软骨肉瘤广泛性基质钙化少见。非钙化区为含水量丰富的肿瘤性透明软骨，CT上表现为低密度区，T1WI表现为中等信号，T2WI为不均匀高信号。
4.骨皮质内缘分叶状、扇形骨质侵蚀：反应了病变分叶状、侵袭性生长的趋势。侵蚀的深度和范围是内生软骨瘤与软骨肉瘤的主要鉴别征象，Murphy等研究显示，皮质内面扇形侵蚀的深度大于骨皮质厚度2/3时，高度提示为软骨肉瘤，而内生软骨瘤的深度一般不超过1/3。纵行侵蚀的范围超过病变长度2/3时，也高度提示为软骨肉瘤。
5.软组织肿块：软骨肉瘤易穿破皮质侵犯周围软组织（70%），CT和MR比平片更易显示，此征像可除外良性软骨类肿瘤。肿块大小与病变的组织学特征一致，恶性程度越高，软组织肿块越大。肿块内常显示有斑片状或环弧状钙化及分叶状生长的特征。
6.增强扫描征像：CT和MR增强扫描肿瘤呈轻度环样和分隔样强化。恶性程度越高，细胞成分增多，水含量降低，CT密度越高，T2WI信号也相应减低，增强扫描呈弥漫性或结节样强化。Geirnaerdt等的动态MR研究显示：良恶性软骨类肿瘤在早期强化、持续强化方面具有明显差异性。软骨肉瘤均有早期强化，内生软骨瘤无早期强化。早期强化和强化斜率鉴别良恶性软骨类肿瘤的敏感性61%，特异性95%，阳性预测值92%，阴性预测值92%。
7.肿瘤边缘皮质的修复反应及塑形：多见于长骨病变，表现为皮质膨胀、皮质增厚及骨膜反应（少见）。内生软骨瘤等良性病变时，此类征像少见。
8.骨髓替代与残留：MR利于显示骨髓侵犯，T1WI上骨髓被替代后表现为中低信号，未被替代的黄骨髓呈短T1信号，软骨肉瘤骨髓多被替代，而内生软骨瘤常残留未被替代的黄骨髓（约65%），对鉴别诊断有价值。
9.其他表现：软骨肉瘤时，疼痛为最常见症状（占95%），约3-17%的病人以病理性骨折为首发表现。良性软骨类肿瘤此类表现少见，有助于鉴别。
希望能对大家有所帮助，谢谢！
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