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骨肉瘤1.病理与临床骨肉瘤是指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤。其恶性度高、发展快，是国内最常见的原发性骨恶性肿瘤，发病率约占骨恶性肿瘤的34％。骨肉瘤按其发生的部位可分为髓性骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者发生于髓腔，约占全部骨肉瘤的3／4，后者发生于骨表面。本节主要讨论髓性骨肉瘤。骨肉瘤也可分为原发性和继发性两种。继发性者是指在原先某种骨疾患的基础上所发生的骨肉瘤，如在畸形性骨炎、慢性化脓性骨髓炎的基础上和骨受放射线照射后所发生者。根据肿瘤中各种组织的多少以及血管腔的有无可将骨肉瘤分为五型：①骨母细胞型；②软骨母细胞型；③纤维母细胞型；④混合型；⑤血管扩张型。肿瘤好发于四肢长骨的干骺端，侵及骨髓腔产生不同程度的骨破坏和增生，病变向一侧或四周骨皮质浸润，可于一处或多处穿透骨皮质将骨膜掀起，并向周围软组织生长而形成肿块，产生不同程度的瘤骨。骨肉瘤主要通过血行转移，最常见的是肺转移，其次为骨转移。
骨肉瘤多见于青少年，男性较多，20岁以内者占半数以上。主要临床表现为局部进行性疼痛、肿胀和运动障碍，疼痛初为间断性，以后为持续性，夜间尤甚。局部皮温增高、有压痛，并可见静脉扩张和水肿。
2.影像学表现（1）X线表现：骨肉瘤可发生于任何骨。国内统计资料显示最常发生于股骨、其次为胫骨，其余依次为肱骨、颌骨、腓骨及骨盆。肿瘤好发于长骨干骺端，尤其是股骨远端和胫骨近端最多见。
1）骨质破坏：多始于干骺端中央或边缘部分，松质骨呈小斑片状骨破坏，皮质边缘示小而密集的虫蚀样破坏区，在皮质内呈筛孔状破坏。以后骨破坏区融合扩大形成大片的骨缺损。
2）肿瘤骨：骨质破坏区和软组织肿块内的肿瘤骨是骨肉瘤本质的表现，也是影像诊断的重要依据。肿瘤骨的形态主要有：①云絮状：密度较低，边界模糊，是分化较差的瘤骨；②斑块状：密度较高，边界清楚，多见于髓腔内或肿瘤的中心部，为分化较好的瘤骨；③针状：为多数细长骨化影，大小不一，边界清楚或模糊，彼此平行或呈辐射状，位于骨外软组织肿块内。
3）肿瘤软骨钙化：表现为小点状、弧形或环形高密度影。一般多位于肿瘤的外围。
4）骨膜增生和Codman三角：骨肉瘤可引起各种形态的骨膜新生骨和Codman三角，两者虽是骨肉瘤常见的重要征象，但并非特异，也可见于其它骨肿瘤和非肿瘤性病变。
5）软组织肿块：表示肿瘤已侵犯骨外软组织，肿块多呈圆形或半圆形，境界多不清楚。在软组织肿块内可见瘤骨。
在X线片上，据骨破坏和肿瘤骨的多寡，骨肉瘤可分为三种类型：①成骨型：有大量的肿瘤新生骨形成。X线见骨内大量云絮状、斑块状瘤骨，密度较高，明显时呈大片象牙质改变。软组织肿块内也有较多的瘤骨。骨破坏一般并不显著。骨膜增生较明显(图7-37a)。②溶骨型：以骨质破坏为主。早期常表现为筛孔样骨质破坏，以后进展为虫蚀状、大片状骨破坏。广泛的溶骨性破坏易引起病理性骨折。一般仍可见少量瘤骨及骨膜增生，如瘤骨显示不明确，X线确诊就较困难。③混合型：即成骨型与溶骨型的X线征象并存。
骨肉瘤X线图像
a.成骨型表现为股骨下段骨质增生、硬化，呈象牙质改变，软组织内亦见云絮状、斑块状瘤骨，一侧见骨膜三角征（↑），局部见软组织肿块b.溶骨型表现为股骨下段一侧骨质破坏，并见骨膜三角征（↑）及软组织肿块c.混合性表现为股骨下段虫蚀状骨质破坏和不规则瘤骨并存
（2）CT表现：CT上可清楚显示软组织肿块，常偏于病骨一侧或围绕病骨生长，有时可侵犯周围正常的肌肉、神经和血管而与之分界不清，其内常见大小不等的坏死囊变区。CT发现肿瘤骨较平片敏感，瘤骨分布在骨破坏区和软组织肿块内，形态与平片所见相似，CT更易显示。CT能很好显示肿瘤与邻近结构的关系，血管神经等结构受侵表现为肿瘤组织直接侵犯或包绕，两者之间无脂肪层相隔。CT能较好地显示肿瘤在髓腔的蔓延范围，表现为低密度的含脂肪的骨髓为软组织密度的肿瘤所取代。增强扫描肿瘤的实质部分(非骨化的部分)可有较明显的强化，使肿瘤与瘤内坏死灶和周围组织的区分变得较为清楚。
骨肉瘤CT图像
平扫（a）表现为右侧股骨下段骨皮质增厚，髓腔缩小，周围密度不均匀软组织肿块，增强后（b）软组织肿块不均匀强化，见坏死区（O）
（3）MRI表现：骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和软组织肿块在可较好显示，其形态与CT所见相似，但MRI显示细小、轻度的骨化或钙化的能力远不及CT。大多数骨肉瘤在T1WI上表现为不均匀的低信号，而在T2WI上表现为不均匀的高信号，肿块外形不规则，边缘多不清楚。增强后表现为不均匀强化。MRI的多平面成像可以清楚地显示肿瘤与周围正常结构如肌肉、血管、神经等的关系，并可清楚显示肿瘤在髓腔内以及向骨骺和关节腔的蔓延，是发现跳跃病灶的较理想的检查方法。
骨肉瘤MRI图像
股骨下段MRI显示骨质破坏，骨膜增生（↑），前侧方软组织肿块，软组织肿块与骨髓相连，局部骨皮质破坏中断（△）。T1WI（a、d）示骨髓信号降低，软组织肿块呈等、低信号；T2WI（b、e）骨髓及软组织肿块呈等高混杂信号；T1WI增强（c、f）示骨髓及软组织肿块呈不均匀强化
3.鉴别诊断（1）化脓性骨髓炎：骨肉瘤与化脓性骨髓炎的征象有很多相似之处，如两者均有弥漫性骨质破坏、较明显的新生骨和广泛的骨膜反应。以下几点有助于鉴别：①骨髓炎的骨破坏、新生骨和骨膜反应从早期到晚期的变化是有规律的，而骨肉瘤的新生骨质又可被破坏，骨膜反应不是趋向修复而是继续破坏。②骨髓炎的骨增生和骨破坏是联系在一起的，即骨破坏的周围有骨增生，而增生的骨中有破坏。骨肉瘤的骨增生和破坏不一定具有这种联系。③骨髓炎早期有较广泛的软组织肿胀，当骨破坏出现后肿胀反而消退；而骨肉瘤在穿破骨皮质后往往形成明显的软组织肿块。④.动态观察，骨肉瘤是稳定进展；骨髓炎急性期进展迅速，而在慢性期发展缓慢，经治疗后可处于相对稳定状态。
（2）骨纤维肉瘤：发病年龄较大(25～45岁)，好发于骨干，呈溶骨性破坏。少见骨质增生，骨膜反应一般较少，破坏区内无肿瘤骨形成。
此外，骨肉瘤还应与转移性骨肿瘤、骨巨细胞瘤鉴别。
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