骨肉瘤治疗是临床很棘手的事情，治疗效果差，易复发。往往给医务人员带来麻烦，不知道如何下手，有关的进展比较多，现在选择一部分以飨读者。为骨肉瘤的治疗撑起一盏灯。
引言—骨肉瘤是一种骨原发性恶性肿瘤，其特征是恶性肿瘤细胞产生骨样组织或不成熟骨。骨肉瘤不常见，美国每年诊断约-例，其中例是20岁以下的儿童和青少年[1,2]。
极少数骨肉瘤可发生于软组织。这种骨肉瘤应按照软组织肉瘤治疗还是按照骨的骨肉瘤来治疗还存在争议[5,6]。部分医疗机构将此类肿瘤按照软组织肉瘤处理，仅采用外科和放疗，或者联合外科、放疗以及基于软组织的化疗。而其他医疗机构将这种肿瘤视作骨源性肉瘤处理，采用外科、放疗及多柔比星加顺铂联合或不联合甲氨蝶呤化疗。化疗的选择最好根据临床试验的可用性决定，或者根据患者个体的情况决定，应权衡为这种高风险疾病进行化疗的风险和获益。
治疗的演变和预后—在过去40年间，骨恶性肉瘤患者生存率得到了很大提高，这主要归功于有效的化疗。在常规全身性治疗普通型骨肉瘤以前，发现即使实现了局部肿瘤控制，80%-90%的骨肉瘤患者依然发生转移并死于自身疾病。人们推断(后来得到证实)，大部分患者在诊断时就已存在亚临床转移灶，而在疾病负担低的时候开始化疗可成功根除这些病灶[7]。一项文献系统评价最好地探讨了化疗的益处，发现不行化疗的情况下局部肿瘤控制后的长期生存率仅为16%(95%CI9%-23%)[8]。相比之下，加用全身化疗(3种或更多化疗药物)使5年总生存率达到70%。
目前化疗被认为是儿童和成人骨肉瘤治疗的标准组成部分。化疗方案的选择及最佳时机(即术前还是术后)存在争议；然而，很多医疗中心都倾向于采用术前化疗，特别是为肢体骨肉瘤患者考虑保肢手术时。
尽管积极寻求了新型药物，新辅助或辅助治疗的处理标准在过去20年内仍未发生实质性改变。尽管如此，约2/3的非转移性肢体骨肉瘤的儿童、青少年和40岁以下成人采用当今治疗方法后将长期生存并可能获得治愈。骨盆原发性肿瘤患者的预后较差[9]。
所有存在或发展为显性转移灶的其他患者中，预计长期生存的患者不到20%；然而，可达35%-40%的局限性肺部转移患者接受多学科治疗可获得治愈。大多数(但不是所有[10])病例系列研究中，成人的预后都比儿童差[11-14]。
对于行新辅助化疗和手术治疗非转移性肿瘤的患者，已开发能够预测无转移生存期和总生存期的列线图，并已得到验证[15]。
初始治疗概述—外科手术和全身化疗是非转移性骨肉瘤患者的主要治疗方法。
局部治疗
●外科手术是处理骨源性肉瘤的标准治疗。对于大多数患者，保肢手术与截肢术同样有效。如下所述，化疗通常先于手术进行(新辅助治疗)[16]。
●局部控制最具挑战性的原发部位包括骶骨和颅底。某些情况下，如果患者拒绝外科手术，或如果相对于患者共存疾病而言的手术并发症不允许手术，则可以考虑确定性放疗。这种情况下调强放疗是标准治疗，同时可以考虑质子束放疗，特别是对于较年轻患者，以减少未受累正常组织的辐射剂量[17]。
●辅助放疗没有作用，但骨肉瘤切除不完全的患者和少见的小细胞型骨肉瘤患者可能例外。
化疗
●在过去，即使获得局部控制，80%以上仅采取外科治疗的骨肉瘤患者也会发生转移。可能大部分患者在诊断时就存在亚临床转移。恶性骨肉瘤患者的生存率在过去30年里获得了巨大改善，主要归功于化疗的进步。与仅外科治疗相比，辅助化疗极大地改善了生存率，并被认为是儿童和成人治疗中的标准组成部分。
●最佳化疗时机(即术前vs术后)尚不确定。新辅助化疗相对辅助化疗并无明确的生存益处[16]，但很多医疗中心都首选术前化疗，特别是在肢体骨肉瘤患者考虑保肢手术时。重要的是，在评估是否需要截肢时，化疗不能替代合理的外科判断。如果良好的化疗效果不一定会影响切除的性质，那么立刻进行手术然后进行辅助化疗是合理的选择。
●对新辅助化疗的反应是一种主要预后因素，但尚无证据表明改变术后化疗方案能改善新辅助化疗组织学反应不良者的结局[18]。
●最佳化疗方案尚不明确；然而，现有的证据支持三药化疗优于两药化疗，特别是对于儿童和较年轻成人患者[8]。
对于儿童和青少年，我们推荐甲氨蝶呤联合多柔比星和顺铂(即，MAP)方案，该方案与美国骨肉瘤研究组(AmericanOsteosar白癜风的临床表现白癜风有治疗好的吗