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第一百讲骨肿瘤（三）
重点内容：最多见的原发性骨恶性肿瘤是什么？小儿最多见的骨恶性肿瘤是什么？什么是骨肉瘤？骨肉瘤多发生于哪些部位的骨骼？骨肉瘤的临床突出症状是什么？简述骨肉瘤的临床表现。很容易漏诊的早期骨肉瘤X线平片改变是什么？为什么说CT扫描、MRI检查是骨肉瘤临床检查的常规项目？怀疑骨肉瘤，应积极进行什么检查？骨肉瘤5年生存率一般多少？骨肉瘤一经病理确诊后，即应积极开始什么治疗？影响骨肉瘤预后的关键因素有哪些？骨肉瘤预防的关键是什么？骨肉瘤预防中尤应警惕什么？什么是软骨肉瘤？继发性软骨肉瘤常继发于哪些原有骨疾病？分别简述原发性、继发性软骨肉瘤的临床表现。软骨肉瘤的X线摄片最基本且具有特征性的表现是什么？软骨肉瘤的最有效的治疗方法是什么？影响软骨肉瘤患者5年生存率的最重要因素是什么？对手术后软骨肉瘤患者的随访时间一般不短于多少年？什么是骨Ewing肉瘤？儿童和青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤是什么？骨Ewing肉瘤最常见的临床症状是什么？骨Ewing肉瘤的主要影像学检查手段有哪些？骨Ewing肉瘤首选的重要治疗方法是什么？骨Ewing肉瘤的预后如何？什么是骨纤维肉瘤？继发性骨纤维肉瘤常继发于哪些原有骨疾病？简述骨纤维肉瘤的临床表现。骨纤维肉瘤主要治疗方法是什么？骨纤维肉瘤的预后如何？什么是脊索瘤？脊索瘤主要发生于哪些部位？简述脊索瘤的临床表现。CT、MRI检查对脊索瘤有何意义？脊索瘤的主要治疗方法是什么？
骨肉瘤：又称成骨肉瘤。起源于成骨性间叶组织，以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的原发性恶性骨肿瘤，占据原发性骨恶性肿瘤的首位，是小儿最多见的骨恶性肿瘤。可发生于任何年龄，大多数见于青少年，中男性较多见。
病因尚不明确。可能与骨骼过度生长、慢性炎症刺激、遗传因素、病毒感染、骨内血液回流不畅及放射线照射等因素有关。
肿瘤大多发生在股骨下端及胫骨上端，肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。临床表现的突出症状是肿瘤部位的疼痛，由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。病情进一步发展，疼痛剧烈难以忍受，止痛药无效。骨端近关节处肿大，硬度不一，有压痛，局部温度高、皮肤静脉扩张，有时可触及搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
X线摄片，骨肉瘤表现不典型。早期有时只有轻微的骨膜反应，很容易漏诊。病变进一步发展，可出现典型影像学改变。CT扫描、MRI检查是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段，可早期发现肺部和其他脏器的转移病灶，是骨肉瘤临床检查的常规项目。怀疑骨肉瘤，应积极进行活检组织病理学检查，对明确诊断和治疗具有决定性意义。
肿瘤恶性程度高，可于数月内出现肺部转移，预后差，5年生存率50%左右。因此，骨肉瘤一经病理确诊后，即应积极开始手术前的化疗或和放疗，手术切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤。
影响预后的关键因素在于早诊断、肿瘤是否能彻底切除、手术前后的化疗和放疗、有无转移、及瘤细胞的组织分型、大小、和部位等。
骨肉瘤预防的关键是健康宣教，普及骨肉瘤的相关知识，尤其应警惕不明原因的骨关节疼痛，早发现、早诊断、早治疗。
软骨肉瘤：是第二常见的恶性骨肿瘤之一。本病多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。
原发性病因不明。继发性是由软骨瘤、骨软骨瘤等恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。
肿瘤好发于四肢长骨与骨盆（髂骨多见），也可见于肋骨、椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。另有少数可发生于软组织。男性多于女性。
原发性软骨肉瘤发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端多见。临床表现以钝性疼痛为主，间歇性，逐渐加重，转为持续性，邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性，好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。多偶然发现肿块，病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时可引起关节肿胀、活动受限，压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤早期很难发现，直至压迫内脏，产生相应症状才被发现。
X线摄片可显示骨内溶骨性肿瘤，瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现；继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。必要时可选择CT、或MRI、放射性核素骨扫描检查。确诊须行组织病理学检查。
软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。
在影响软骨肉瘤预后的因素中，肿瘤的肿瘤组织学类型是影响患者5年生存率最重要的因素。低度恶性软骨肉瘤的5年生存率可达到70%以上。需要注意的是由于软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可发生在手术后10年，所以对软骨肉瘤的随访时间应长于10年。
骨Ewing肉瘤：由Ewing于年首先提出，起源于骨髓间叶性结缔组织，是儿童和青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤。5岁以下儿童及30岁以上成人均少见，男性较多见。
全身骨骼的任何部位均可发生，但以四肢长骨干为好发部位，其次为干骺端。股骨、肱骨、胫骨、腓骨和髂骨最多见，肋骨、肩胛骨、脊柱和颅骨等亦可发病。
最常见的临床症状是间隙性疼痛。疼痛程度不一，初为间隙性疼痛，但很快转变为持续性疼痛。肿瘤发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。随病情进展，疼痛加剧，出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，局部皮肤可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。患者往往伴有全身症状，如发热、周身不适、乏力、虚弱、食欲下降、体重减轻及贫血等。
X线摄片显示多样化的浸润性溶骨改变。CT、MRI检查能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况，具有重要临床诊断价值。全身放射性核素骨扫描或PET-CT扫描可明确有无身体其他部位的骨转移。确诊需组织病理学检查。
手术截肢或截除结合放疗（尤其是质子放疗）、辅助化疗等综合治疗为骨Ewing肉瘤首选的重要治疗方法。
骨Ewing肉瘤恶性度高、发展迅速、转移早、预后差，5年生存率低。
骨纤维肉瘤：是一种少见恶性骨肿瘤。
原发性骨纤维肉瘤病因不明。继发性骨纤维肉瘤，常继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
常见于成年人，多见于30～60岁成人，无性别差异。全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨、腓骨、肱骨常见。骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块，并发病理性骨折较多，可有关节活动受限等。
X线摄片显示溶骨性改变。必要时选择CT、MRI检查。确诊需组织病理学检查。
治疗主要采用根治性切除或截肢术。
肿瘤恶性程度高，预后差。
脊索瘤：是一种少见低度恶性骨肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。多见于中老年人，男性多见。
脊索瘤好发于好发于脊柱的两端中线，以颅底蝶枕部和骶尾部最多见，肿瘤生长缓慢，但呈溶骨性膨胀性破坏。临床症状取决于肿瘤的发生部位。
颅内脊索瘤头痛为最常见的症状，常为全头痛，持续性钝痛多见。枕蝶部肿瘤还可产生视神经等脑神经受压症状、垂体功能障碍、鼻咽部肿块、鼻腔脓血性分泌物。斜坡下端及颅颈交界处肿瘤常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重。胸椎部肿瘤可引起节段性烧灼性肋间神经痛、胸膜刺激症状。骶尾部肿瘤典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重；压迫症状一般出现较晚。肿瘤较大时，压迫骶神经根，引起大小便障碍。
CT、MRI检查具有定位和定性价值，可清楚显示骨质破坏、脊索瘤的范围及其与周围神经、血管的情况。确诊需组织病理学检查。
脊索瘤的生长虽然缓慢，手术不易切除干净而复发，晚期可转移。手术切除辅助放疗等综合治疗为脊索瘤的主要治疗方法。
骨髓瘤：参见血液系统讲座。
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