内生软骨瘤病

内生软骨瘤病=Ollier病=软骨发育不良=多发内生软骨瘤病=非遗传性的软骨骨化障碍原因:软骨生长紊乱导致软骨残余从骨骺板迁移至干骺端并在该处增殖年龄:儿童早期起病合并:幼年型卵巢颗粒细胞瘤

生长不一致,小腿/手臂缩短

手足畸形

部位:多数为单侧单肢体分布

(a)局限性

(b)区域性

(c)全身分布

√边界清楚的圆形透X线的/柱状的低密度条纹从长骨骺板进入骨干=软骨残余

√受累骨膨胀性重塑:√球棒状畸形/干骺端膨胀√皮质显著变薄+骨内膜扇形改变√指向关节的骨刺(鉴别诊断:外生骨疣背离关节生长)√软骨区域随年龄生长显示点状钙化:√基质钙化具有典型的弧形和环状软骨病变表现√伴有由于骨骺愈合异常所致的受累骨缩短√四肢骨弓形畸形√长度不一致=Madelung畸形(桡骨、尺骨)

√手+足小骨:侵袭性的致畸形肿瘤,由于其持续增生的倾向而穿破骨皮质

√软骨自中心向髂嵴呈扇形辐射

并发症:

肉瘤变(25%~30%):骨肉瘤(年轻的成年人);

软骨/纤维肉瘤(年长的病人)

[1](德)WolfgangDahnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民军医出版社,:72.

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